Recommandations médicales et d’urgence

Protocole National de Diagnostic et de Soins

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Autre recommandations pour la pratique clinique :

• Brochure générale : consulter la brochure
• Article de synthèse : consulter l’article

• Lien vers l’annuaire des centres experts de la maladie
• Lien vers le site internet du centre de référence

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Autres recommandations pour la pratique clinique :

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Les Lymphangiectasies intestinales primitives sont aussi appelées « Maladie de Waldmann« .

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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints du Lymphœdème Primaire :

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Accouchement ; Activité physique ; Anesthésie ; Chirurgie ; Coloscopie/Fibroscopie ; Érysipèles ; Infiltrations ; Médicaments contre-indiqués

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Autres recommandations :

• Brochure générale : consulter la brochure
• Fiche Handicap Orphanet : consulter la fiche
• Fiche de la HAS sur les traitements du lymphœdème : consulter la fiche

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Le PNDS pour la maladie de Buerger est actuellement en cours de rédaction

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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints de la maladie de Rendu-Osler :

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AAP et anticoagulants; Abcès cérébraux; Accouchement césarienne; Accouchement voie basse; Activité physique; Allaitement; Anesthésie/Chirurgie programmée; AVC ischémique; AVC hémorragique; Chirurgie orthopédique; Coloscopie; Dissection aortique; Embolie pulmonaire; Epistaxis; Fibroscopie bronchique; Grossesse; Hémopéritoine spontané; Insuffisance cardiaque; Insuffisance rénale; Médicaments contre-indiqués; Odontologie; Phlébite; Pneumothorax; Polytraumatisé; Soins contre-indiqués; Syndrome coronarien aigu; Urgences abdominales

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Autres recommandations pour la pratique clinique :

• Article de synthèse sur la maladie de Rendu-Osler : consulter l’article
• Fiche de surveillance des Epistaxis : consulter la fiche
• Fiche Echographie Doppler Hépatique : consulter la fiche

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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints d’une MAV cérébrale :

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Accouchement/grossesse; Activité physique; Anesthésie; Antithrombotiques; AVC, AIT et déficit neurologique; Céphalées; Chirurgie; Coloscopie/fibroscopie; Epilepsie; Examens d’imagerie; Hémorragie cérébrale

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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints d’une MAV médullaire :

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Accouchement/grossesse; Activité physique; Anesthésie; Chirurgie; Médicaments contre-indiqués; En cas de symptômes aigus; En cas de symptômes évolutifs ou chroniques ; En cas d’association d’une MAV médullaire avec une maladie de Rendu-Osler; En cas de présence d’une lésion vasculaire du tronc, du membre supérieur ou du membre inférieur; En cas de suspicion de contexte génétique de MAV médullaire, ou en cas de MAV cérébrale associée; En cas de maladie concomitante non liée a la malformation vasculaire médullaire

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Recommandations pour la pratique clinique :

Protocole National de diagnostic et de soins : consulter la fiche

• Lien vers l’annuaire des centres experts de la maladie
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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints d’un Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire :

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AAG et anticoagulants; Accouchement; Allaitement; AVC; Coloscopie; Dissection aortique; Dissection artérielle périphérique; Embolie pulmonaire; Fistules carotido-caverneuses; Grossesse; Hémopéritoine; Phlébite;  Pneumothorax; Revascularisation artérielle; Syndrome coronarien aigu; Urgences abdominales

Recommandations pour la pratique clinique :

• Conduite à tenir en urgence : consulter la fiche
• Fiche Urgence Orphanet : consulter la fiche

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Spécificités de prise en charge en soin courant et en urgence pour les patients atteints d’un Syndrome de Marfan :

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Accouchement; Activité physique; Allaitement; Anesthésie; Antiagrégants et anticoagulants; AVC; Chirurgie orthopédique; Coloscopie; Décollement de rétine; Dissection aortique; Dissection artérielle périphérique; Embolie pulmonaire; Fibroscopie; Glaucome; Grossesse; Hémopéritoine spontané; Infiltrations; Médicaments contre-indiqués; Odontologie; Pneumothorax; Soins contre-indiqués; Syndrome coronarien aigu; Urgences abdominales

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Recommandations pour la pratique clinique :

• Recommandation pour la prise en charge d’une grossesse chez une femme présentant un syndrome de Marfan ou un syndrome apparenté : consulter la recommandation
• Recommandations sur la prise en charge médicamenteuse des atteintes aortiques du syndrome de Marfan : consulter les recommandations
• Critères diagnostiques : consulter la fiche
• Focus Handicap Orphanet : consulter la fiche
• Fiche Urgence Orphanet : consulter la fiche
• Brochure générale sur le syndrome de Marfan : consulter la brochure

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